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埃布斯坦综合征
相关疾病:
心力衰竭心杂音
代名词:
埃布斯坦综合征

定义

  埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形,是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上,约占先心病0.5%~1.0%。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。

原因

发病原因

本病的病因不清,偶有家族史报道,母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病。

发病机制

本畸形的主要病理解剖特点为三尖瓣下移畸形,右心室房化和功能性右心室腔缩小。
右侧房室环位置正常(常扩大),三尖瓣的前侧瓣常正常地附着于纤维环上,而膈侧瓣和后侧瓣的附着点明显下移,位于右心室壁心内膜上。下移的程度及其附着方式因人而异,即使受罹瓣膜的附着点邻近纤维环,但由于瓣叶过长,常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连。此外,这些瓣叶还可借助于畸形的腱索而附着于室间隔和右心室心尖部,三尖瓣后侧瓣往往发育不全或者完全缺如。上述种种情况,可引起三尖瓣关闭不全。少数病人,三尖瓣在心室腔内融合成一片膈膜,中间或侧缘有一孔隙,右心房血流必须经过这种孔隙注入心室,因此妨碍心房的排空。
由于三尖瓣下移,致使右心房夺取部分右心室,这个夺取的区域的心室壁变薄而房化,右心房腔因之明显扩大。房化的右心室在功能上属于右心房,但在电活动方面却保留右心室肌的特点。房化的右心室部分越大,功能性右心室腔越小。房化的右心室不能参入右心室排空,相反,它如同一个心室壁瘤样,当心室收缩时呈矛盾性地扩张,因此干扰了右心室射血。
埃布斯坦综合征往往有心房间交通存在(见于80%的病例),这种心房间交通可以是未闭卵圆孔,也可以是房间隔缺损。此外,少数病例尚可合并其他先天性畸形,如主动脉缩窄、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄或闭锁、动脉导管未闭或矫正型大血管转位等。后一种情况下,解剖学上的右心室,在功能上是体循环的左心室,临床上可有二尖瓣关闭不全的表现,因而称为左侧埃布斯坦畸形。
这种畸形的病理生理改变,取决于肺动脉狭窄的有无、功能性右心室容量的大小和三尖瓣反流的程度。如果并存有肺动脉瓣狭窄、功能性右心室腔明显缩小,三尖瓣反流严重,那么右心室收缩时排血量势必减少,临床上将表现为发病早、症状重、预后差。反之,血流动力学改变轻,临床上将表现为发病晚、症状轻、预后较佳。
前已述及,这种畸形常有心房间交通存在。如果三尖瓣病变很轻,又有房间隔缺损存在,那么可在心房水平发生左至右分流;或由于三尖瓣病变轻,而卵圆孔已闭,此时将无分流。第三种情况是三尖瓣畸形严重,右心房压力升高,因而出现心房水平的右至左分流。前两种情况,临床上常无发绀;第三种情况则有发绀。少数病人,即使无明显右至左分流,但由于心排血量低,动静脉氧差增大,临床也可有轻度发绀。此外,在功能性右心室内,收缩压可正常,而舒张压常增高,类似于缩窄性心包炎。心房腔收缩压和舒张压均升高。肺动脉瓣两侧可有收缩压差,三尖瓣两侧可有舒张压差。前者可能因某一三尖瓣叶过长,部分阻塞右心室流出道;后者由于三尖瓣畸形,三尖瓣口狭窄
(三) 是心房颤动的几种先天性的心脏疾病之一。

症状

埃布斯坦综合征发病可早可晚,症状可轻可重,体征可多种多样。严重畸形者,出生后即可有明显发绀和充血性心力衰竭;畸形较轻者,直至成年不一定出现明显症状。该畸形最突出的症状是发绀和充血性心力衰竭。埃布斯坦综合征的主要体征包括:膨隆而又安静的心前区(望诊无明显心前区搏动,触诊无肺动脉关闭感);第1心音和第2心音明显分裂,可有增强的第3心音,还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质,此即所谓“扬帆征”(sail sign);三尖瓣区可出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音。此外还有发绀,杵状指(趾),颈静脉收缩期正性搏动。Siber认为,对该畸形来说,最具有特征性的体征是这样两组:①发绀伴安静的心前区;②第1心音、分裂的第2心音、增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏。

诊断本病时下列要点具有参考价值:
1.新生儿期青紫症状明显,以后减轻或完全消失,年长后青紫重新出现。
2.青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病。
3.右向左分流的先心病,肺血偏少而无右室肥厚。
4.心脏增大,但心前区搏动很弱,听诊时有“多音律”心音。
5.肺血偏少而心影增大,主动脉和肺动脉影偏小,心影似球囊。
6.P波特高,但无右室肥厚的图形。
7.右心导联示完全性右束支传导阻滞及细小多相的宽QRS波。
8.有青紫伴B型预激综合征,肺血偏少者。
9.V1~4导联上有QR型波及T波倒置。
10.超声心动图显示三尖瓣附着点下移。
诊断时根据临床表现和血流动力学变化可将埃布斯坦综合征分为3型:①轻型:无或轻度青紫,心功能Ⅰ~Ⅱ级,心脏轻~中度增大,心内分流以左向右为主,右房与功能性右室之间无压差,心血管造影无双球征,不需要手术或仅关闭心内缺损即可,预后良好。②狭窄型:青紫明显,心功能Ⅱ级以上,心脏轻~中度增大,肺循环血流量减少,扩大的右房与功能性右室之间有压差,心内分流为右向左,心血管造影见双球征,需要手术治疗。③闭锁不全型:无或轻度青紫,心功能Ⅱ级以上,心脏重度增大,右房与功能性右室之间无压差,心内分流可为左向右或右向左,造影可见右房极大,有双球征,需手术治疗。

诊断

埃布斯坦综合征的诊断,临床症状和体征固然可能给予重要提示,但要作出准确诊断尚有赖于下述各项辅助检查,尤其是选择性心血管造影术。

心电图

P波振幅增高及(或)增宽,有时可见切迹,以Ⅱ、Ⅲ,aVF以及V1导联最为清楚。有人认为P波改变的程度与预后有关,P波正常者常无症状;显著异常者,不但常有症状而且极易在短期内迅速死亡。P-R间期常延长,完全性或不完全性右束支传导阻滞几乎见于每一病人。肢体导联及右胸导联常有低电压。右心室肥厚偶见,但绝无左心室肥厚的图形。
近有人指出Vl~4导联的QRS波群呈Qr型并伴有T波倒置,是本畸形一种特异性心电图变化。
该畸形病人约有5%~25%合并预激综合征(B型)。先天性心脏病合并预激综合征者,其中30%为Ebstein畸形。因此,在临床上,当先天性心脏病合并预激综合征时,应疑及Ebstein畸形之可能。这种畸形可发生各种心律失常,其中阵发性室上性心动过速常见,即使无预激综合征也是如此。其他心律失常如房性期前收缩、心房扑动或心房颤动等均可见。

X线检查

轻度畸形者,心脏扩大不明显,肺血正常。中、重度畸形者,心脏向两侧扩大,主要为右心房扩大。透视下心缘搏动不明显,与扩大的心脏很不相称,类似于心包积液或肺动脉口狭窄伴心力衰竭的X线征象。由于右心房扩大,加上右心室流出道向左移位,心影可呈方盒形或漏斗形,少数病变可呈球形。肺血减少,主动脉结正常或偏小。

超声心动图

最典型的表现是三尖瓣前叶活动振幅增加,同时又有关闭延迟(至少要在二尖瓣关闭后0.04s才关闭)。此外,如果将探头放在一般显示右心室的部位,可见巨大心腔(房化的右心室),还可见到三尖瓣的EF斜率(舒张早期的关闭运动)减慢。

右心导管检查

以往认为埃布斯坦综合征作心导管检查危险性极大,易发生严重的心律失常,甚至危及生命。因此,若不考虑心脏矫治术,最好不作此检查。现在认为,若临床诊断不明时,尽管有危险仍应进行。在有经验人员操作及有抢救设备条件下,危险不大。一组国际合作研究本畸形患者共505例,行导管检查及造影共363例,发生心律失常者100例,其中死亡13例。
右心导管检查时,导管常盘绕在扩大的右心房内。操纵导管,往往可将导管尖送入左心房(通过心房间交通),但却难于进入右心室。
右心房内压力较高,右心房压力曲线示a波、v波增大。右心室舒张压高,收缩压正常或稍高。肺动脉压正常或偏低。当从肺动脉到右心室,或从右心室到右心房回抽导管,并连续记录压力曲线时,可发现肺动脉瓣两侧有收缩压差,三尖瓣两侧有舒张压差。
多数病人,在心房水平有右至左分流,偶可发现该水平有左至右分流。
这里应特别提到的是,如能同时记录压力曲线和心腔内心电图,常可发现在右心房与功能性右心室之间有一移行区(图1)。该区所录得的压力同右心房,而腔内心电图图形同右心室。这个移行区即为房化了的右心室。这一发现,常有助于埃布斯坦综合征的诊断。

选择性右心系统造影

该畸形造影诊断的主要依据是:三尖瓣畸形、下移和右心室房化。一般于显影的右心房室下缘可见两个切迹,其一在脊柱中线附近,为固有的三尖瓣环;其二位于脊柱左侧,为下移之三尖瓣的反映。两个切迹之间即为房化的右心室。另外,选择性右心房造影,尚可发现右心房明显扩张,造影剂通过缓慢;左心房、左心室、主动脉早期显影(有心房间交通时)。选择性右心室造影,还可发现三尖瓣反流,右心室流出道狭窄或扩张。

治疗

这种先天性畸形应以手术治疗为主,辅以有关的对症性的药物治疗。

手术治疗

(1)手术适应证:Siber等认为,除个别病人由于周身性疾病不能承受手术外,其余病人包括症状轻或全然无症状者,均应考虑手术治疗。
(2)手术时机:婴幼儿不宜手术,儿童期最好不手术,15岁后应尽可期手术。
(3)手术方式:分姑息性手术(右心旁路术)和根治性手术(三尖瓣换置术或同时关闭房间隔缺损或未闭卵圆孔),目前倾向于根治性手术。最近Danielson主张:埃布斯坦综合征病人,特别是婴儿和年幼儿童病人,应选用成形修补术且近期和远期疗效均好。

药物治疗

有心力衰竭者,应给予强心药、利尿药或血管扩张药;有心律失常者,应根据其类型给予相应的药物治疗;如有栓塞、感染等并发症出现,亦应予以相应处理。
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