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多发性骨髓瘤
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代名词:
多发性骨髓瘤

定义

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。

症状

多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。MM的临床表现多样,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折
骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。
2.贫血和出血
贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。晚期可出现血小板减少,引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。
3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变
肝、脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。
4.神经系统症状
神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
5.多发性骨髓瘤多见细菌感染
亦可见真菌、病毒感染,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也容易发生,尤其是治疗后免疫低下的患者。
6.肾功能损害
50%~70%患者尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。
7.高黏滞综合征
可发生头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍。
8.淀粉样变
常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。
9.包块或浆细胞瘤
有的患者可以出现肿块,肿块直径几厘米至几十厘米不等,可以是骨性肿块或软组织肿块,这些肿块病理检查多为浆细胞瘤。一般认为合并软组织肿块或浆细胞瘤的患者预后不良,生存期短。
10.血栓或梗塞
患者可出现血液透析造瘘管梗塞、深静脉血栓或心肌梗塞等表现,发生的原因与肿瘤患者易栓及高黏滞综合征等因素有关。

诊断

(一)国际卫生组织(WHO)诊断MM标准(2001年)
1.主要标准
(1)骨髓浆细胞增多(>30%)
(2)组织活检证实有浆细胞瘤
(3)M-成分:血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL,尿本周蛋白>1g/24h。
2.次要标准
(1)骨髓浆细胞增多(10%~30%)
(2)M-成分存在但水平低于上述水平
(3)有溶骨性病变
(4)正常免疫球蛋白减少50%以上:IgG<600mg/dL,IgA<100mg/dL,IgM<50mg/dL。
3.诊断MM要求
①具有至少1项主要标准和1项次要标准;②或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括其中的(1)项和(2)项。患者应有与诊断标准相关的疾病进展性症状。
(二)国际骨髓瘤工作组(IMWG)关于MM诊断标准(2003年)
1.症状性MM
(1)血或尿中存在M-蛋白
(2)骨髓中有克隆性浆细胞或浆细胞瘤
(3)相关的器官或组织损害(终末器官损害,包括高钙血症、肾损害、贫血或骨损害)
2.无症状MM
(1)M-蛋白≥30g/L
(2)和/或骨髓中克隆性浆细胞≥10%
(3)无相关的器官或组织损害或无症状
IMWG的专家认为,无症状MM患者,即使诊断了MM,在出现高钙血症、肾损害、贫血或骨损害这些终末器官损害前,可以对患者严密观察;一旦出现了高钙血症、肾损害、贫血或骨损害这些终末器官损害之一,既要开始进行治疗。

治疗

1.治疗原则
(1)一般情况下,无症状MM患者,无需治疗;症状性骨髓瘤才开始治疗。
(2)对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM,可早期治疗干预。
高危的无症状MM的定义为:①骨髓中异常浆细胞≥60%;②肌酐清除率<40ml/分;③血清游离轻链比值≥100;④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据:核磁共振(MRI)≥1个以上骨损害;PET-CT阳性;全身低剂量CT发现>5m的骨损害。
2.一般治疗
(1)血红蛋白低于60g/L 输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。
(2)高钙血症等渗盐水水化,强的松,降钙素,双膦酸盐药物,原发病治疗。
(3)高尿酸血症水化,别嘌呤醇口服。
(4)高黏滞血症 原发病治疗,必要时临时性血浆交换。
(5)肾功能衰竭 原发病治疗,必要时血液透析。
(6)感染 联合应用抗生素治疗,对反复感染的患者,定期预防性丙种球蛋白注射有效。
3.化疗
常用药物包括:①靶向药物 目前主要为蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米)和免疫调节剂(沙利度胺、来那度胺或泊马度胺)2种;②传统化疗药物 包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等;③糖皮质激素 如地塞米松、强的松等。
常用的化疗方案组合为:蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素;或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素;或传统化疗药物+糖皮质激素(属于传统化疗方案)。
已证明,含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗。
(1)适合做自体移植的患者 采用不含马法兰的联合方案,避免其对造血干细胞的损伤;
(2)不适合做自体移植的患者 如年龄大于65岁老年患者,传统药物可选用含马法兰的联合方案。
4.造血干细胞移植
所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植,部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。
5.放疗
用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。
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