常规治疗
特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病，未经治疗的患者其自然病程平均2～4 年，自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6 年左右。不论是早期还是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展，首选药物为皮质激素，其次为免疫抑制剂及中药。肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物含量，抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T
淋巴细胞因子功能，在肺泡炎和细胞渗出阶段应用，可使部分患者的肺部X
线阴影吸收好转，临床症状有显著改善，肺功能进步。如在晚期广泛间质纤维化和蜂窝肺阶段开始治疗，临床症状亦可有不同程度的改善，但肺部阴影和肺功能无明显的进步。慢性型常规起始剂量为泼尼松40～60mg/d，分3～4
次服用。待病情稳定，X 线阴影不再吸收可逐渐减量，维持4～8 周后每次减5mg，待减至20mg/d
时，每周每次减2.5mg，以后10mg/d维持应短于1
年。如减量过程中病情复发加重，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。疗程可延长至两年，如病情需要可终身使用。应注意检测药物副作用，尽可能以最小的剂量，最少的副作用达到最好的效果。应用糖皮质激素时应注意机会致病菌感染，注意肺结核的复发，必要时联合应用抗结核药物，长期应用糖皮质激素应注意真菌的感染。如病情进展凶险或急性型发病者，可用糖皮质激素冲击疗法，如甲泼尼龙（甲基泼尼松）500mg/d，持续3～5
天，病情稳定后改口服。最后根据个体差异找出最佳维持量，避免复发。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制剂，或减少皮质激素量加用免疫抑制剂。中药如川芎嗪、刺五加、丹参都具有活血化瘀的作用，有一定的预防间质纤维化的作用，雷公藤多甙具有确切的抗炎、免疫抑制作用，能抑制辅助T 淋巴细胞，间接地抑制了体液免疫，对预防肺间质纤维化有一定的作用，可作为重要的辅助药物。
青霉胺与激素和单用激素治疗肺间质纤维化，疗效比较无明显差异，但青霉胺+激素组副作用明显少于单用激素组，但青霉胺应用前应做青霉胺皮试，注意其副作用，主要副作用为胃肠道反应和过敏反应。尚在实验研究阶段的抗细胞因子疗法，尚无定论。其他对症治疗包括纠正缺氧，改善心肺功能，控制细菌感染等。肺移植技术在一些技术先进的国家已开展并收到一定疗效，单肺移植1
年存活率达73.1%，3 年存活率62.7%，双肺移植1 年存活率70%，3 年存活率55%。
药物治疗
西药治疗
IPF是一种持续发展的疾病，治疗原则主要在于积极控制肺泡炎并使之逆转，进而防止发展为不可逆的肺纤维化，但迄今尚无特效疗法。糖皮质激素仍为首选药物，其次为免疫抑制剂等。
⒈皮质激素慢性型常规起始剂量为强的松30～40mg/日，分3～4次服用。待病情稳定，X线阴影不再吸收可逐渐减量，约持续4～6周后每次减5mg，待减至20mg/日，每次减2.5mg，如患者感病情不稳定，减量更应缓慢，甚至每次仅减1mg。维持量不小于10mg/日，疗程不应少于1年。如减量过程中病情反复，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。如病情需要，可终身服用。治疗开始后绝大多数病人于短期内临床症状好转或明显好转，而肺部X线阴影变化不明显。如为急性型或已发展到严重缺氧阶段则激素应自大剂量开始，以便迅速扭转病情。强的松60～80mg/日，分3～4次应用。如病情凶险开始即用冲击疗法，静脉注射甲基强的松龙500～1000mg/日，持续3～5天，病情稳走即改为口服，最后根据个体差异找出最佳维持量，避免复发。
⒉免疫抑制剂 皮质激素疗效不理想时，可改用免疫抑制剂或联合用药，但效果待定。
⑴硫唑嘌呤：为首选药物，剂量为100mg/日，每日一次口服，副作用小。
⑵环磷酰胺：剂量为100mg/日，口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑制等，故应严密观察。
⑶雷公藤多甙：具有确切的抗炎、免疫抑制作用，与激素或免疫抑制剂联合应用可减少上述两药的剂量并增加疗效，剂量为10～20mg，每日3次，口服。
⒊对症治疗 如出现继发感染时应根据细菌类型选择抗菌素；低氧血症可给予低流量氧吸入。
中药治疗
间质性肺炎中医属于“肺痹”范畴。肺为邪痹，气血不通，络脉瘀阻，并存在着由肺痹→肺痿的临床演变过程；肺纤维化病程日久，肺叶萎弱不用，气血不充，络虚不荣，则可属“肺痿”。部分学者认为，“肺痹”与“肺痿”均可作为其病名，二者反映了病程发生发展的不同阶段的病机特点，故临证应正确处理二者之间的辩证关系，分别虚实主次、轻重缓急，从而确定病名归属。
间质性肺炎选择中医药治疗时，应着眼整体调整，给予个体化的辨证论治，而迄今不存在能“通治”本病的固定方药。
间质性肺炎生活注意事项：
⒈要保证有足够的休息，还要注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。
⒉要有舒适的居住环境。房间要安静，保持清洁卫生，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。
⒊饮食方面，饮食上要清淡、易消化，以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。总的说来饮食特点应是：饮食必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。
⒋精神上应保持愉快乐观的情绪，防止精神刺激和精神过度紧张。这就要求你要有一个豁达开朗的生活态度，也就是说要保持精神愉快，就要培养“知足常乐”的思想，不过分追求名利和享受要体会“比上不足，比下有余”的道理，这样可以感到生活和心理上的满足。保持精神愉快，还要把日常生活安排得丰富多彩。
⒌远离外源性过敏原，诸如：一些花草（尤其对花粉过敏者）、用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充的被褥、枕头、鸟类、动物（宠物或实验饲养者）、木材（红杉尘、软木加工）、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源（热水管道、空调，湿化器，桑那浴）以及农业杀虫剂或除莠剂等。
择优方案
糖皮质激素治疗，泼尼松（强地松）40～60mg/d，待病情稳定4～8 周逐渐减量，每次减5mg，减至20mg/d，每周每次减2.5mg，减至10mg/d，维持不应短于1 年。
康复治疗
肺间质纤维化患者的康复也是非常重要的，包括：
①营养支持疗法：随病情的进展，缺氧状况的进一步加重，患者的活动量明显减少，肌肉组织明显萎缩，加之反复合并感染，食欲减退，常常伴有体重进行性下降，最后导致呼吸肌衰竭，加重病情甚至死亡。故营养支持治疗尤为重要，其目的是给病人提供合理的营养，保证机体细胞的代谢，维持器官组织的结构，参与机体的生理、免疫机能的调控与组织的修复，促进病人康复。
②氧疗：家中应备有氧气瓶或小型制氧机，可随时缓解呼吸困难症状。
③运动：病情轻者最适宜应用康复治疗如医疗体育，效果较好，能显著改善肺功能和自觉症状，预防病变的进一步发展。病情较重者可谨慎地锻炼，使能适应日常轻微的活动。
④预防感染：按气候变化增减衣服，可应用免疫抑制剂，提高机体免疫力。
生活护理:
偏方
从中医学的角度来说,应当是望问闻切四诊合参,四诊不全,只能是对症治疗.从中医学的理论上思考,可以认为是肺肾阴虚.治宜滋阴补肾,宣肺化痰.
取黄精30克,熟地黄,生地黄,门冬,杏仁,甘草各15克,生石膏(先煎),知母,山药,红藤,麦川牛膝,全荞麦,黄芩,地骨皮,紫草各10克.水煎服.每日1剂,先连用7剂,如有效,可以继续服用,同时服用六味地黄丸,每次30粒(水丸),每日2服次,连用1--3个月,可以缓解.
出现心脏症状,可配用丹参滴丸.
药膳
肺炎按病理解剖可分为大叶肺炎,支气管肺炎和间质性肺炎.主要临床表现为咳嗽,咳痰,喘促,胸闷等,可选择适当药膳作为辅助治疗.
以下给你介绍几则食疗药膳的单方,复方,供选择使用：
1. 单方
在上述感冒,支气管炎的食疗中药中,能疏散风热的菊花,淡豆豉等,均可适用于肺炎初期证属风热犯肺者；能清热化痰或养阴润肺的荸荠,百合,梨,藕,蜂蜜等,亦可用于肺炎证属肺热壅盛或肺阴耗伤者.
① 大蒜
取5%大蒜汁.每次可服20毫升,每日4次；或服10%的大蒜糖浆,每次15--20毫升,每4小时1次.
本方中其有效成分大蒜素有很强的抗菌作用,故大蒜汁,大蒜糖浆均可适用于治疗肺炎.
② 马齿苋
用粳米50克,马齿苋30克.共煮为粥,每日服食1--2次,可作为肺炎的辅助治疗.
本方中为一年生草本植物马齿苋的全草,是一种可食用的野菜,有清热,凉血,解毒作用,对多种细菌有抑制作用.
2. 复方
肺炎初起证属风热犯肺者,可参照风热型感冒或风热型急性支气管炎的药膳复方应用.随着肺炎地进一步发展,当呈现肺热壅盛症状时,可配用痰热型支气管炎的药膳复方.肺炎恢复期出现气阴两伤者,可参照肺虚型慢性支气管炎的药膳复方应用.下面再选介几个膳方：
① 复方银菊茶
取芦根30克(鲜者加倍),金银花21克,菊花,桑叶各9克,杏仁6克,水煎,去渣,加入蜂蜜30克.代茶饮
本方适用于肺炎初起证属风热犯肺者.
② 芦根竹沥粥
用芦根60克(鲜者加倍),水煎,滤汁去渣,加粳米50克和适量水.共煮为稀粥,加入竹沥30克,冰糖15克,稍煮后即可服食,每日1--2次.肺炎证属肺热壅盛者,可服此粥.
本方可作为辅助治疗.
