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史蒂文斯-约翰逊综合征
相关疾病:
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代名词:
史蒂文斯-约翰逊综合征

定义

  1922年Stevens-Johnson首先报道该病,作为重症型多形红斑列入多形红斑病,皮肤出现大疱,有典型或不典型靶形损害和广泛的黏膜损害,伴有发热、内脏损害等全身症状。好发于早春和冬季,以20~40岁人群居多。

原因

  病因未明,认为可能与细胞介导的免疫反应有关。与药物、感染、内脏疾病有关,25%~50%病例病因不明。药物因素是重要病因,尤其是卡马西平、别嘌醇等药物发生率高且病情严重。

症状

  前驱症状为非特异性上呼吸道感染,伴发热、咽痛、畏寒、头痛、关节痛、呕吐、腹泻和无力。皮肤黏膜损害突然出现,皮疹多形性,有红斑、丘疹、风团、水疱、大疱和紫癜。皮损分布于身体任何部位,除发生在掌、跖、手背、四肢伸侧外,常累及躯干和面部。
  黏膜损害广泛而严重,除累及口腔、眼、肛周和外阴部外,还可累及鼻、咽喉部黏膜及呼吸道、消化道、泌尿生殖道黏膜。
该病是一系统性疾病,可累及内脏,引起相应症状。肾损害时可有血尿、蛋白尿,严重者发生肾小管坏死和肾衰竭;肝损害者氨基转移酶升高,也可有淋巴结增大、心动过速、低血压、癫痫发作和意识障碍等。

诊断

  实验室检查:可出现淋巴细胞减少,嗜中性粒细胞减少、血小板减少、贫血、血沉增快、氨基转移酶升高、血非蛋白氮升高等。

  本病有多形性皮疹和典型或不典型靶形损害,有广泛、严重的黏膜损害,以及发热、内脏损害等全身症状,诊断一般不难

治疗

1.一般处理

  诊断后立即进行治疗,室内温度保持恒定,按烫伤病人护理。


2.病因治疗

  针对病因及时治疗,如为药物过敏,应立即停用可疑致敏药物等。


3.支持疗法

  十分重要,及时补充水分、营养和多种维生素,补充足够的热量和蛋白质,保持水、电解质平衡,保持血流动力学稳定和呼吸道通畅。


4.免疫球蛋白治疗

  病情严重者静脉输注免疫球蛋白治疗,可取得良好效果。


5.系统应用糖皮质激素治疗

  尚有争议。主张应用者认为早期及时应用激素可以控制病情发展和缓解症状,病情一旦控制后即可撤减激素,推荐短程治疗。反对者认为系统应用激素可增加继发感染机会,延缓表皮愈合,且可能出现高血压、糖尿病等副作用,故认为有害。


6.抗感染治疗

  有继发感染者根据药敏情况,选择敏感抗生素治疗。


7.其他治疗

  应用环孢素、环磷酰胺、沙利度胺等治疗及血浆置换等。


8.局部治疗
(1)皮损局部应用保护剂、缓和消炎剂,如炉甘石洗剂、氧化锌油剂、硅油霜、糖皮质激素软膏等,肿胀、糜烂、渗出液时用生理盐水冷湿敷。
(2)口腔黏膜用含漱液漱口,糜烂、溃疡疼痛妨碍进食时,外涂黏膜麻醉剂,缓解疼痛。眼部损害及时请眼科专家会诊,积极采取措施,防止产生眼部后遗症。肛门、外生殖器病变要保持局部清洁,可外用0.05%氯己定液清洁,继发感染时及时外用抗生素。对咽、喉、呼吸道黏膜病变和消化道黏膜病变,及时请相关科室会诊,共同治疗。

并发症

  轻症者2~3周痊愈,一般无后遗症,但眼症状严重者可有后遗症,甚至失明。严重的黏膜损害愈后留下瘢痕,可引起狭窄。重症病例若有严重并发症,如呼吸衰竭、肾衰竭、败血症等预后差。

预防措施

  应避免各种诱发因素,如不随意服用药物,尤其是有过同类药物过敏者,应避免再次使用。预防和治疗各种感染等。
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