纯红细胞再生障碍-病症中心-河北盛景和医药科技有限公司

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纯红细胞再生障碍

发病原因

1.胸腺瘤约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。

2.感染如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。

3.自身免疫病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人Stii病、甲亢。

4.肿瘤性疾病如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等。

5.药物因素某些药物如氯霉素、异烟肼、硫性嘌呤、苯妥英钠、对乙酰氨基酚(扑热息痛)、可诱发PRCA，多数属于急性过程，停药大多病例可完全恢复。

症状

贫血是本病患者主要的症状和体征。起病缓慢，可有头晕、乏力、心悸、气短、一般无出血发热的表现，无淋巴结肿大，肝脾肿大。

诊断

1.贫血为临床主要表现，无出血，发热、体检和肝脾肿大。

2.外周血示正细胞正色素贫血，网织红细胞绝对值减少，而白细胞及血小板计数正常，血细胞总数及分类正常。

3.骨髓红系各阶段细胞明显减少甚至缺如，粒细胞巨核细胞系增生正常。

符合以上3项特点即可诊断，有条件者做骨髓细胞体外培养。红细胞系集落形成单位(CFU-E)不生长。

治疗

为了减轻症状，患者常需输红细胞，一般1～2周输1次。其他常用的治疗方法如下：

1.首选药物为皮质激素它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d，静滴3天后改用泼尼松(强的松)口服。如用泼尼松，40～60mg/d。雄激素也对某些患者有效，治疗须持续较长时间，需数月至半年。

2.免疫抑制剂抗胸腺细胞球蛋白(ATG)有效率50%，环孢素(环孢素A )5～15mg/(kg·d)根据血药浓度调节剂量全血药浓度，在200～400mg/ml为宜，有效率65%～82%左右。静脉注射大剂量人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)400mg/(kg·d)×5天。

3.胸腺切除术当发现胸腺肿大时进行手术切除。切除的目的是可以准确的诊断有无恶性变，并促进骨髓造血。有人报道纯红再障56例，其中25例作了胸腺切除，16例有效。另有5例胸腺X线照射，皆无效。纯红再障如无胸腺肿大、无胸腺瘤者，切除无效。

4.血浆置换以去除血浆中的免疫抑制物。

5.红细胞生成素(EPO) 大量EPO治疗可产生一过性疗效。

6.脾脏切除术约14%患者有效。

并发症

贫血严重时可并发贫血性心脏病

预防措施

1.胸腺瘤患者可及早切除。

2.增强体质，预防感染。

3.避免或减少应用氯霉素，硫性嘌呤、对乙酰氨基酚等药物。