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室间隔缺损
相关疾病:
心力衰竭心杂音呼吸道感染反复肺炎肺动脉高压哺乳困难
代名词:
室间隔缺损

定义

  室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病,约占先心病的20%,可单独存在,也可与其他畸形并存。缺损常在0.1~3cm,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger病。缺损若<0.5cm则分流量较小,多无临床症状。缺损小者心脏大小可正常,缺损大者左心室较右心室增大明显。

原因

根据缺损的位置,可分为五种类型:
1.室上嵴上缺损
位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下,少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。


2.室上嵴下缺损

位于室间隔膜部,此型最多见,占60%~70%。


3.隔瓣后缺损

位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,约占20%。


4.肌部缺损

位于心尖部,为肌小梁缺损,收缩期室间隔心肌收缩使缺损变小,所以左向右分流量小。


5.共同心室

室间隔膜部及肌部均未发育,或为多个缺损,较少见。

症状

  在心室水平产生左至右的分流,分流量多少取决于缺损大小。缺损大者,肺循环血流量明显增多,回流入左心房室,使左心负荷增加,左心房室增大,长期肺循环血流量增多导致肺动脉压增加,右心室收缩期负荷也增加,右心室可增大,最终进入阻塞性肺动脉高压期,可出现双向或右至左分流。


  缺损小者,可无症状。缺损大者,症状出现早且明显,以致影响发育。有气促、呼吸困难、多汗、喂养困难、乏力和反复肺部感染,严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时可出现发绀。本病易罹患感染性心内膜炎。


心尖搏动增强并向左下移位,心界向左下扩大,典型体征为胸骨左缘Ⅲ~Ⅳ肋间有4~5级粗糙收缩期杂音,向心前区传导,伴收缩期细震颤。若分流量大时,心尖部可有功能性舒张期杂音,肺动脉瓣第二音亢进及分裂。有严重的肺动脉高压时,肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音,原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。

诊断

  根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

治疗

1.内科治疗
主要防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭。


2.外科治疗

直视下可行缺损修补术。缺损小、X线与心电图正常者不需手术;若有或无肺动脉高压,以左向右分流为主,手术以4~10岁效果最佳;若症状出现早或有心力衰竭,也可在婴幼儿期手术;显著肺动脉高压,有双向或右向左分流为主者,不宜手术。


  手术方法:在气管插管全身麻醉下行正中胸骨切口,建立体外循环。阻断心脏循环后,切开右心室流出道前壁,虽可显露各类型室间隔缺损,但对心肌有一定损伤,影响右心功能和损伤右束支。目前多采用经右心房切开途径,这对膜部缺损显露更佳。高位缺损,则以经肺动脉途径为宜。对边缘有纤维组织的较小缺损可直接缝合,缺损小于lcm者则用涤纶织片缝补。

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