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小脑萎缩
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代名词:
脑萎缩

定义

小脑萎缩(cerebellar atrophy)是脑部CT或者磁共振成像(MRI)发现的一种影像学表现,说明小脑发生了退行性病变,既可见于一些遗传性、变性性疾病,也可见于某些急性病程及药物中毒等,也可能是人的自然老化导致。


小脑萎缩的共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小,脑沟增深增宽。

原因

出现小脑萎缩可能是遗传性、变性性疾病导致,也可能因某些急性病程如急性小脑炎的后期及药物中毒等引起。


基本病因

      遗传性疾病:脊髓小脑变性(SCA)、Friedreich型共济失调、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等。

      变性性疾病:多系统萎缩小脑型(MSA-C)等。

      缺血缺氧性疾病:如急性脑梗死、脑出血、一氧化碳中毒等。

      药物中毒:如苯妥英钠等。

      炎症性疾病:急性小脑炎后遗症。

      酒精中毒:酒精性小脑变性。

      其他:神经副肿瘤综合征。


诱发因素

      高血压、高脂血症、糖尿病、冠心病、酒精等可能会诱发小脑萎缩。


症状

小脑的生理功能主要是维持身体平衡和协调随意运动,小脑萎缩主要表现为共济失调、小脑性构音障碍、眼球运动障碍、肌张力减低、非运动性表现以及认知与语言功能障碍。


典型症状

      共济失调:小脑萎缩的主要症状,步态不稳是最常见的首发症状,表现为醉酒样或剪刀步伐;晚期患者可能无法行走,需要长期卧床。

      脑神经功能障碍:头晕、健忘、记忆力减退、神情呆钝、反应迟缓、手足震颤。

      构音障碍:吐词不清,可表现为爆发性言语或吟诗样言语。

      认知障碍:忘事,丢三落四;无法理解别人的意思;晚期患者生活可能无法自理。

      眼球震颤:患者出现眼球左右摆动。


伴随症状

      小脑萎缩伴随原发病可能存在一些其他症状,如多系统萎缩患者可伴随尿频、尿急、体位性低血压等自主神经功能障碍症状;

      神经副肿瘤综合征可伴随肿瘤引起的机体消耗性症状等;

      急性脑血管病可伴随肢体运动障碍、面舌瘫、饮水呛咳、吞咽困难、感觉异常等。

诊断

当出现步态不稳,明显的健忘、记忆力减退,吐字不清、无法理解别人话语等疑似小脑萎缩症状时,尤其是老年人,应及时就诊、及时治疗,以免贻误病情。


可以根据以下症状做初步判断

      是否有家族史。

      是否存在尿频、尿急、尿潴留、体位性低血压等自主神经功能障碍等。

      是否酗酒,是否一氧化碳中毒,是否服用苯妥英钠。

      是否存在高血压、糖尿病、高脂血症、肢体无力、头痛等脑血管疾病危险因素。

      是否有脑梗死、脑出血疾病史。


小脑萎缩可由多种疾病引起,应对原发病进行鉴别诊断,如多系统萎缩综合征、脊髓小脑性共济失调、脑血管疾病引起的小脑萎缩、副肿瘤性小脑变性、急性小脑炎后遗症等。

治疗

目前小脑萎缩尚无有效的治疗方法,主要是针对一些可控的致病因素进行干预,以期尽可能延缓疾病进展。


并发症

对于晚期长期卧床的患者,可能存在尿路感染、肺部感染、皮肤病变(褥疮)、代谢异常、心脏病变等并发症。


预防措施

小脑萎缩目前并无有效的预防措施。


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