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肝性脑病
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代名词:
肝性昏迷

定义

肝性脑病(HE)又称肝性昏迷,是指严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征,其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。有急性与慢性脑病之分。

原因

引起肝性脑病的原发病有重症病毒性肝炎、重症中毒性肝炎、药物性肝病、妊娠期急性脂肪肝、各型肝硬化、门-体静脉分流术后、原发性肝癌以及其他弥漫性肝病的终末期,而以肝硬化患者发生肝性脑病最多见,约占70%。诱发肝性脑病的因素很多,如上消化道出血、高蛋白饮食、大量排钾利尿、放腹水,使用安眠、镇静、麻醉药,便秘、尿毒症、感染或手术创伤等。这些因素大体都是通过:

①使神经毒质产生增多或提高神经毒质的毒性效应。

②提高脑组织对各种毒性物质的敏感性。

③增加血-脑脊液屏障的通透性而诱发脑病。

症状

因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同,其临床表现也比较复杂、多变,早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现:即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现,又有其特有的临床表现,一般表现为性格、行为、智能改变和意识障碍。
1.起病
可急可缓。急性肝性脑病起病急骤,前驱期极为短暂,可迅速进入昏迷,多在黄疸出现后发生昏迷,也有在黄疸出现前出现意识障碍而被误诊为精神病者。慢性肝性脑病起病隐匿或渐起,起初常不易发现,易误诊和漏诊。
2.性格改变
常是本病最早出现的症状,主要是原属外向型性格者表现为抑郁,而原属内向型性格者表现为欣快多语。
3.行为改变
最初可能仅限于一些“不拘小节”的行为,如乱写乱画,乱洒水,乱吐痰,乱扔纸屑、烟头,乱摸乱寻,随地便溺,房间内的桌椅随意乱拖乱放等毫无意义的动作。
4.睡眠习惯改变
常表现为睡眠倒错,也有人称为近迫性昏迷,此现象有人发现与患者血清褪黑激素分泌时相紊乱有关,提示病人中枢神经系统的兴奋与抑制处于紊乱状态,常预示肝性脑病即将来临。
5.肝臭的出现
是由于肝衰竭,机体内含硫氨基酸代谢中间产物(如甲硫醇、乙硫醇及二甲硫化物等)经肺呼出或经皮肤散发出的一种特征性气味。此气味有学者称烂苹果味、大蒜味、鱼腥味等。
6.扑翼样震颤
是肝性脑病最具特征性的神经系统体征,具有早期诊断意义。但遗憾的是并非所有病人均可出现扑翼样震颤。方法是:嘱病人伸出前臂,展开五指,或腕部过度伸展并固定不动时,病人掌-指及腕关节可出现快速的屈曲及伸展运动,每秒钟常可出现1~2次,也有达每秒钟5~9次者,且常伴有手指的侧位动作。此时病人可同时伴有整个上肢、舌、下腭、颌部的细微震颤及步态的共济失调。或发于单侧,也可出现于双侧。这种震颤不具有特征性,也可见于心衰、肾衰、肺衰等病人。震颤常于病人睡眠及昏迷后消失,苏醒后仍可出现。
7.视力障碍
不常见。但近年来国内外文献报道逐渐增多,肝性脑病发生时病人可出现视力障碍、失明为主要临床表现,这种视力障碍是短暂的,功能性的,可随着肝性脑病的加深而加重,也可随肝性脑病的恢复而复明。其发病机制不明,多数认为与肝性脑病一样复杂,为多种因素综合作用的结果。
8.智能障碍
随着病情的进展,病人的智能发生改变,表现为对时间、空间概念不清,人物概念模糊,吐字不清,颠三倒四,书写困难,计算、计数能力下降,数字连接错误,也是早期鉴别肝性脑病简单、可靠的方法。
9.意识障碍
继智能障碍后即出现比较明显的意识障碍,由嗜睡、昏睡逐渐进入昏迷状态,各种反应、反射均消失。也有由躁狂状态逐渐进入昏迷者。而肝脑变性型肝性脑病主要临床表现为:智力减退、构音困难、记忆下降、思维迟钝、共济失调、震颤强直、痉挛性截瘫(肝性脊髓病)等。但无明显意识障碍。

诊断

1.早期诊断试验(智力检测试验)
对于肝性脑病早期临床表现不典型者,除需认真检查、密切观察病情外,尚需行下述几种方法进行检查,有助于早期诊断。
(1)数字连接试验随意地把25位阿拉伯数字印在纸上,嘱病人用笔按自然大小用线连结起来,记录连接的时间,检查连接错误的频率。方法简便,能发现早期患者,其异常甚至可能早于脑电图改变,并可作为疗效判断的指标。
(2)签名试验可让患者每天签写自己名字,如笔迹不整,可发现早期脑病。
(3)搭积木试验如用火柴搭五角星,或画简图,或做简单的加法或减法。
2.临床诊断
结合实验室检查进行综合分析。主要根据患者:
(1)有严重肝病和(或)广泛的门-体分流(门静脉高压症或门-体分流术后)的病史、临床表现及肝功能检查异常。
(2)出现一系列神经、精神症状。
(3)常伴血氨升高和(或)支链氨基酸/芳香氨基酸比例下降或倒置。
(4)脑电图或视觉诱发电位的异常并排除其他原因。
(5)脑脊液压力及常规检查正常,即可做出诊断。
(6)如能找到引起肝性脑病的诱因者更有利于诊断。
3.脑水肿的诊断
脑水肿通常根据颅内压升高的征象来判断。但病人处于Ⅳ期肝性脑病(深昏迷)时颅内高压特点常不明显,易把此期各种表现都归因于肝性脑病而忽略脑水肿的存在,以致不少患者生前漏掉了脑水肿的诊断。如果肝性脑病患者昏迷程度加深、血压升高、脉缓而洪、呼吸深快、球结合膜明显水肿,用甘露醇等脱水剂治疗可迅速见效,脑水肿的诊断即可成立。此外,头部CT和磁共振成像检查对诊断脑水肿都有帮助。用颅内压监护器监测颅内压是当前应用的重要技术。

治疗

肝性脑病是多种因素综合作用引起的复杂代谢紊乱,医生会根据临床类型、不同诱因和疾病的严重程度设计不同的治疗方案。可采取的治疗方式包括支持治疗、药物治疗及对症治疗等。


急性期治疗

      禁止或限制蛋白质摄入、脱氨、酸化肠道减少氨的吸收、抗感染、必要时甘露醇脱水等治疗。


一般治疗


休息与活动

      患者应注意休息,避免剧烈活动,避免劳累。


病因治疗

      临床上,90%以上肝性脑病存在诱发因素,去除诱因是治疗的重要措施之一。


营养支持治疗

      应鼓励患者少食多餐,每日均匀分配小餐,睡前加餐(至少包含复合碳水化合物50g),白天禁食时间不应超过3~6h。

      蛋白质补充:根据肝性脑病的不同程度适当补充蛋白质。

      氨基酸补充:3~4级患者应补充富含支链氨基酸(缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸)的肠外营养制剂。

      对失代偿期肝硬化或有营养不良风险的应给予复合维生素或锌补充剂治疗。


灌肠治疗

      乳果糖灌肠治疗,可酸化肠道、减少氨的吸收、清除肠道内毒素,能够有效缓解症状。

并发症

肝性脑病常见的并发症有脑水肿、消化道出血、肾功能不全、水电解质酸碱平衡失调、继发感染等。


预防措施

肝性脑病没有特异性的预防方法,肝病患者患者积极遵医嘱治疗、积极查找已发疾病的诱发因素可具有一定的防控作用。
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