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肥厚性幽门狭窄
相关疾病:
胃蠕动喷射性呕吐
代名词:
肥厚性幽门狭窄

定义

肥厚性幽门狭窄(Hypertrophic pyloric stenosis,HPS)在新生儿的发生率为1:300到1 :900。男女比为4:1 ,有提示兄弟姐妹中的老大更易患病,但此资料并不是结论性的。相反,家族性模式已被充分证实。

原因

尽管肥厚性幽门狭窄原因不明,还是提出了一些假设。1960年Lynn怀疑经过狭窄幽门管的奶酪产生导致完全性梗阻的水肿和肿胀。如果这个假设正确的话,为什么不是所有的新生儿都患病呢?这样家族性或遗传学的倾向肯定存在。对先天性幽门括约肌延迟开放的反应,出生后的幽门肥厚提示为一种可能的致病机制。近来,研究者指出肥厚性幽门狭窄致病中有氮氧化物产生缺乏的因素。氮氧化物作为一种平滑肌松弛剂,似乎在哺乳动物消化道的松弛中起着重要作用。对从9例肥厚性幽门狭窄新生儿得到的幽门组织研究,Vanderwinden及同事们发现氮氧化物合成能力降低。研究者指出氮氧化物产生的降低可能是观察到的肥厚性幽门狭窄的幽门痉挛原因。

症状

喂养最初正常的健康新生儿出生后2~6周,表现为进行性呕吐。最初,每次饭后的呕吐可以是间歇性,但很快发展为喷射性。呕吐是非胆汁性,但由于伴随的食管炎可有血液或“咖啡渣”物。呕吐后新生儿似有饥饿感,并会立即得到再次喂食。随着脱水和营养不良的恶化,致使父母寻求医学检查。家长可能述说改变多种喂养配方后症状仍无明显改善。


患病新生儿有不同程度脱水。无腹胀。偶尔通过腹壁可见到胃蠕动,能触到橄榄状的幽门肿物时便可确诊。根据检查者的经验和检查时间,在 75%~ 90%的患儿身上可触摸到幽门肿物。相伴的其他所见包括腹股沟疝(10%)和由于葡萄糖醛酸转化酶活力降低的轻度巩膜黄染。


诊断

在有可疑病史的患儿可触及“橄榄”,对于肥厚性幽门狭窄的诊断是足够的。如果可疑的话,超声检查可证实幽门肿物的存在。超声检查的标准包括幽门直径大于1.4cm,壁厚大于4mm。幽门管长度大于1.6cm。也可选择钡剂上消化道检查(UGI),以证实诊断。诊断标准包括胃出口梗阻,有证明幽门管狭窄的“线”征,“肩”征或高度梗阻的幽门乳头。如果使用UGI检查,手术前应放人胃管,并用盐水冲洗以去除钡剂。


治疗

一般来说,Fredet-Ramstedt幽门切开术作为所选择的措施被广泛接受。尽管一些病人有效,药物治疗与手术治疗相比,前者具有高失败率和延长住院时间。近来,内镜球囊扩张和腹腔镜幽门肌切开术已有成功的报告,它们在得到支持之前,需要取得 99%的手术幽门切开术成功率。标准的幽门切开术是经脐上右腹直肌的横切口而实施的。经过分离的肌肉切口而松解幽门。在幽门肌肉上的无血管区做纵行浅表切口,切口贯穿整个幽门并略长于幽门窦。仔细分离肌纤维,完全暴露其下方的粘膜。幽门切开术的总结,胃粘膜应从切口中突出,幽门肌肉应相互独立活动。向十二指肠内逆行注入牛奶,观察幽门切开术中所忽略的粘膜漏口。
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