疾病百科 /Disease Encyclopedia
选择其他病症
血栓性血小板减少性紫癜
相关疾病:
皮肤粗糙
代名词:
血栓性血小板减少性紫癜

定义

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率80~90%,随着血浆置换的临床应用,预后大大改观,病死率降至10~20%。

原因

1、遗传性TTP 是一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一)的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病,由9号染色体q34编码的金属蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突变或缺失)导致其合成或分泌异常,致使其活性严重缺乏,一般低于正常活性的5%~lO%,无法降解高黏附性的超大分子量vWF,从而引起血小板性微血管血栓的形成而发病。
2、获得性TTP可根据诱发因素是否明确分为原发性(特发性)TTP和继发性TTP。获得性TTP患者中有很大一部分,尤其是特发性TTP,可以检测到抗ADAMTSl3自身抗体的存在。这种自身抗体中和或抑制了AMADTSl3的活性,同样有ADAMTSl3活性的降低,从而导致发病。
1) 原发性(特发性)TTP:原发性TTP发病率为33~57%,90%的原发性TTP患者发病时可以检测到抗ADAMTSl3自身抗体
2) 继发性TTP:继发性TTP发病率约为43~66%,可继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病和病理生理过程。国外有报道在部分继发性TTP患者体内也能检测到ADAMTSl3自身抗体,如部分药物(噻氯匹啶、氯吡格雷等)相关性TTP、妊娠相关性TTP、胰腺炎诱发的TTP、SLE相关性TTP、移植相关性TTP等患者体内均发现有自身抗体,但部分继发性TTP患者体内确实没有检测到抗ADAMTSl3自身抗体。

症状

本病在任何年龄都可发病,新生儿和90岁以上老年人均可发病,但发病高峰年龄是20~60岁,中位年龄35岁。本病起病多急骤,少数起病缓慢,以急性爆发型常见,10%-20%表现为慢性反复发作型。根据患者的表现而在临床上分为:同时具有血小板减少、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状的三联症和三联症同时伴有肾脏损伤和发热的五联症。
1、发热:90%以上患者有发热,在不同病期均可发热,多属中等程度。其原因不明,可能与下列因素有关:①继发感染,但血培养结果阴性;②下丘脑体温调节功能紊乱;③组织坏死;④溶血产物的释放;⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损,并释放出内源性致热原。
2、神经系统改变:包括头痛、精神改变、局部运动或感觉缺陷、视觉模糊甚至昏迷,其特点为症状变化不定,初期为一过性,部分患者可改善,可以反复发作。神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一,其严重程度常决定血栓性血小板减少性紫癜的预后。
3、血小板减少引起的出血:以皮肤黏膜为主,表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血,严重者颅内出血,其程度视血小板减少程度而不一。
4、微血管病性溶血性贫血:不同程度的贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大,少数情况下有Raynaud现象。
5、肾脏损害:肉眼血尿不常见。重者因肾皮质坏死最终发生急性肾功能衰竭 [1]
相关推荐
尊敬的王老师您好?如何使用
1970-01-01
溃疡性结肠炎
我严重失眠有三年,经朋友介
1970-01-01
我严重失眠有三年,经朋友介绍买了您写的《失传的营养学,远离疾病》这本书,原本绝望
我左小腿出现静脉曲张已有5
1970-01-01
我左小腿出现静脉曲张已有5年多了,未用过药物,我看到您在书中说用营养素可以治愈,
亲有糖尿病,母亲有骨关节炎
1970-01-01
父亲有糖尿病,母亲有骨关节炎,他们都有57岁了,作为儿子的我很心急,想帮他们减轻疾
我被诊断为慢性胃炎几年了,
1970-01-01
我被诊断为慢性胃炎几年了,吃药后时好时坏,希望能得到您的帮助。 请问是否可以在线